Estesioneuroblastoma o neuroblastoma olfatorio / Esthesioneuroblastoma or olfactory neuroblastoma

Estesioneuroblastoma o también llamado neuroblastoma olfatorio es un tumor maligno infrecuente derivado del neuroepitelio olfatorio. La historia clínica de un paciente con un neuroblastoma olfatorio es muy inespecífica. Durante la última década, los métodos endoscópicos se han aplicado gradualmente para el tratamiento de tumores de la base del cráneo. El tratamiento puramente endoscópico endonasal del estesioneuroblastoma ha mostrado excelentes resultados de supervivencia con disminución de las complicaciones. Presentamos un paciente afectado por un neuroblastoma olfatorio tratado solo con cirugía endoscópica endonasal.

Esthesioneuroblastoma or olfactory neuroblastoma is an uncommon malignant tumor arising from the olfactory neuroepithelium. The clinical symptoms of a patient with olfactory neuroblastoma are very inespecific. During the past decade, endoscopic approaches have been gradually applied in treating skull base tumors. The purely endoscopic endonasal surgery for esthesioneuroblastoma showed successful survival results with remarkably decreased complications. We reported a patient who suffered olfactory neuroblastoma treated with only endoscopic endonasal surgery.

Estesioneuroblastoma: relatos de casos e revisão de literatura / Esthesioneuroblastoma: Case Reports and Literature Review

O estesioneuroblastoma (ENB) é uma neoplasia rara que atinge o neuroepitélio olfativo, comumente invadindo os seios paranasais, a base do crânio e a região orbitária. Apresenta metástase em 10 a 30 % dos casos. Distribui-se de forma bimodal para a idade, principalmente dos 11 aos 20 anos e dos 51 aos 60 anos, sem influência do sexo e raça do indivíduo. A ínfima quantidade de casos relatados resulta em dúvidas quanto ao melhor tratamento a ser dispensado ao paciente. Relatamos três casos, todos Kadish C, tornando o tratamento e o prognóstico um desafio à prática neurocirúrgica.

The esthesioneuroblastoma (ENB) is a rare neoplasm that affects the olfactory neuroepithelium, commonly invading the paranasal sinuses, skull base and the orbital region. Shows metastasis in 10% to 30% of cases. Distributed in a bimodal shape for the age, from 11 to 20 years and 51 to 60 years especially, with no influence of gender and race of the individual. The tiny amount of reported cases result in doubt about the best treatment to be dispensed to the patient. We report three cases, all Kadish C, making treatment and prognosis a challenge to neurosurgery.

Neuroblastoma olfatório ectópico: estudo de caso e revisão da literatura / Ectopic olfactory neuroblastoma: case study and literature review

O neuroblastoma olfatório, também conhecido como estesioneuroblastoma (ENB), é tumor maligno de crescimento lento, com origem principalmente na neuroectoderme da cavidade nasal. O pico de incidência do ENB é aos 53 anos, com a maioria dos casos ocorrendo entre os 40 e 70 anos, principalmente em homens. Há poucos relatos de ENB nos seios etmoidal, maxilar e esfenoidal, hipófise e nasofaringe. Esse tumor geralmenteapresenta-se como doença invasiva e tendência a recorrer tardiamente. A disseminação mais frequente do ENB é para os linfonodos cervicais e, se presente, significa pior prognóstico. Seus sintomas são inespecíficos, sendo a obstrução nasal o mais comum. Os exames de imagem são importantes no diagnóstico do ENB, juntamente com o histopatológico e o imuno-histoquímico, que também auxiliam no diagnóstico diferencial. O tratamento cirúrgico de ressecção craniofacial associado à radioterapia apresenta os melhores resultados na sobrevida. Descreve-se seguidamente um caso clínico ilustrativo dessa doença em paciente masculino de oito meses, faixa etária incomum da ENB, com queixa familiar inicial de obstrução nasal e coriza hialina com rajas de sangue...

Olfactory neuroblastoma, also known as esthesioneuroblastoma (ENB), is a slow-growing malignant tumor of that originates mainly in the neuroectodermal cells in the nasal cavity. The peak incidence of ENB is at age 53, with the majority of cases occurring between 40 and 70 years, and mostly among men. There are a few reports of ENB in the ethmoid, maxillary, and sphenoid sinuses, or in the pituitary and nasopharynx. This tumor usually presents as an invasive disease with a tendency for later recurrence. The most frequent dissemination of ENB is to the cervical lymph nodes, which represents a worse prognosis. Its symptoms are nonspecific and nasal obstruction is the most common complaint. Imaging tests are important for the diagnosis of ENB, along with histopathological and immunohistochemical tests to help in the differential diagnosis. Surgical treatment of craniofacial resection associated with radiotherapycan achieve the best results for survival. We present a discussion of an illustrative clinical case of the disease in a male patient aged eight months, an unusual age for ENB, brought to attention by an initial family complaint of nasal obstruction and bloodstained hyaline rhinorrhea...

Esthesioneuroblastoma: a case report and review of the literature / Estesioneuroblastoma: reporte de un caso y revisión de la literatura

We report on a patient who presented to our clinic with a one-year history of diplopia in the left eye, epistaxis for one month and pain in the occipital area of the head. A biopsy of the area was performed and the lesion was diagnosed as Esthesioneuroblastoma also known olfactory neuroblastoma. Due to the size of the tumor and involvement of the vital intracranial structures it was decided to prescribe a palliative care program and palliative radiotherapy...

Se presenta el caso de una paciente que acudió a nuestra consulta con historia de un año de diplopía en el ojo izquierdo, epistaxis durante un mes y dolor en la zona occipital de la cabeza. Se realizó una biopsia del área y la lesión fue diagnosticada como estesioneuroblastoma también conocido neuroblastoma olfatorio. Debido al tamaño del tumor y la participación de las estructuras vitales intracraneales, se decidió prescribir un programa de cuidados paliativos y radioterapia paliativa...

Estesioneuroblastoma / Estesioneuroblastoma

Se expuso el caso de una paciente, de 73 años de edad, que asiste a consulta de Medicina Interna del Hospital Hermanos Ameijeiras refiriendo obstrucción de la fosa nasal derecha desde hace aproximadamente 1 año, asociada a intensa cefalea. Se realizó examen físico que sólo mostró tumoración en la fosa nasal derecha. Se indicó rinoscopia anterior donde apareció secreción nasal serohemática, cornetes congestivos en la fosa nasal derecha y se observó tumoración de color rosa pálido. Se estudió el caso, con el planteamiento de una entidad que no es frecuente en la práctica cotidiana. Se emitió diagnóstico histológico por resección completa del tumor y, posteriormente, se envió al servicio de Oncología para tratamiento radiante posquirúrgico y con quimioterapia.

Tumores nasossinusais raros: série de casos e revisão de literatura / Rare nasosinusal tumors: case series and literature review

Os tumores nasossinusais são patologias pouco freqüentes na prática clínica. Aproximadamente 0,8 por cento de todos os cânceres humanos localizam-se nessa região. Apesar de rara, a neoplasia nasossinusal manifesta-se habitualmente através de sintomas inespecíficos e comuns a inúmeras patologias inflamatórias. Este estudo se propõe a descrever uma série de casos de tumores nasossinusais não-epiteliais raros, incluindo estesioneuroblastoma, granuloma central de células gigantes, plasmocitoma extramedular, hemangiopericitoma sinonasal, neurofibroma e fibroma cemento-ossificante, diagnosticados no Hospital Geral de Fortaleza, SESA/SUS. Faz-se uma breve revisão de literatura de cada patologia, salientando-se a necessidade do diagnóstico anatomopatológico preciso para condução adequada de cada caso.

Tumors of the nasal cavity and paranasal sinuses are unusual pathologies found in clinical practice. Approximately 0.8 percent of all human cancers are located in this area. Despite being rare, nasosinusal neoplasms usually manifest through nonspecific symptoms that are common to numerous inflammatory pathologies. The aim of this study is to describe a series of rare nasosinusal tumors, including esthesioneuroblastomas, central giant cell granulomas, extramedullary plasmocytomas, nasosinusal hemangiopericytomas, neurofibromas and cemento-ossifying fibromas, diagnosed at the Fortaleza General Hospital. We, hereby, briefly review each of the aforementioned pathologies, stressing the need for a precise histological diagnosis for proper treatment in each case.

Estesioneuroblastoma con metástasis en médula ósea. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Esthesioneuroblastoma with bone marrow metastasis. A case report and review of the literature

El estesioneuroblastoma (ENB) es un tipo de cáncer poco común que se desarrolla en el área olfatoria de las fosas nasales, de baja malignidad con recidivas tardías locales. El propósito de este trabajo es presentar el caso de un paciente con diagnóstico de ENB con metástasis en médula ósea y revisión de la literatura acerca de la patología.

Esthesioneuroblastoma (ENB) is an uncommon malignant neoplasm that grows in the nostrils olfactory’s area with low malignancy and late local relapses. The purpose of this paper work is to present a patient case with diagnosis of ENB and bone marrow metastasis, and to review the literature about the pathology.

Coexistencia de neuroblastoma olfatorio y aneurisma de la arteria carótida interna: presentación de un caso / Coexistence of an olfactory neuroblastoma and internal carotid artery aneurism: case report

El neuroblastoma olfatorio es una neoplasia neuroectodérmica maligna rara que afecta a la bóveda nasal y que tiende a invadir las estructuras vecinas, entre estas a la cavidad intracraneal. Su asociación con aneurismas intracraneales nunca ha sido descrita. Presentamos a una paciente con la coexistencia de un aneurisma del segmento oftálmico de la arteria carótida interna y un neuroblastoma olfatorio con invasión intracraneal. La coexistencia entre neoplasias del sistema nervioso central y aneurismas intracraneales es infrecuente. En este artículo analizamos las posibles causas de la asociación entre neoplasias y aneurismas intracraneales.

The olfactory neuroblastoma is a rare malignant neuroectodermal neoplasia of the nasal roof. It has a highly tendency of invades near structures including intracranial compartment. Associations between olfactory neuroblastoma with intracranial aneurysms have been never described. We show a case of a female with coexistence of an internal carotid artery aneurysm and olfactory neuroblastoma. The coexistence between nervous system tumors with intracranial aneurysms is not common. In this paper we analyze the association between intracranial neoplasia and aneurysms.

Estesioneuroblastoma: diagnóstico e abordagem / Esthesioneuroblastoma: diagnosis and management

Apresentamos seis casos de estesioneuroblastoma acompanhados em nosso serviço durante os últimos oito anos. A idade dos pacientes variou entre 11 e 63 anos. Näo houve predominância entre homens e mulheres (3:3) Os sintomas principais observados foram obstruçäo nasal e hiposmia. O diagnóstico conclusivo foi conseguido através do exame anatomopatológico com uso de técnica de imuno-histoquímica, para a correta diferenciaçäo com linfoma, carcinoma indiferenciado, melanoma, sarcoma e tumores de glândulas salivares menores. O estadiamento foi realizado usando-se o sistema de Kadish. Em nossa casuística, quatro pacientes foram classificados no grupo C e dois pacientes no grupo B. Metástases foram observadas em linfonodos (2), pulmäo (2), fígado (l)e osso (1). O tratamento consistiu de cirurgia e radioterapia pós-operatóna em três pacientes; radioterapia e quimioterapia após a cirurgia em dois pacientes; e somente radioterapia mais quimioterapia em um paciente, devido ao estágio avançado do tumor. Três pacientes (em dois destes sendo administrada quimioterapia) têm pelo menos quatro anos de acompanhamento sem recorrência do tumor; e outro paciente está vivo, mas com metástases em linfonodos e/ou pulmäo. Concluindo, o estesioneuroblastoma Ú um tumor maligno da linhagem epitelial que nÒo tem protocolo de tratamento bem estabelecido. A alta taxa de mortalidade sugere que procedimentos agressivos devem ser usados na abordagem terapêutica. Protocolos de quimioterapia têm sido desenvolvidos e säo promissores para o futuro tratamento destes casos

Estesioneuroblastoma: una revisión bibliográfica / Esthesioneuroblastoma: a literature review

El estesioneuroblastoma (ENB) es un tumor maligno de la cavidad nasal descrito, primeramente, por Berger y colaboradores en 1924. Es un tumor poco frecuente, más no por ello poco importante; precisamente debido a esto es que se convierte en una neoplasia de difícil reconocimiento y diagnóstico, además de que aún constituye motivo de controversia. Esta es la misma razón que limita la experiencia clínica que pueda adquirirse al respecto en cualquier centro médico. Hasta 1992 se habían descrito en la literatura mundial cerca de trescientos casos. En Costa Rica, en el Centro Nacional de Tumores donde en forma obligatoria toda neoplasia maligna debe ser notificada, existen reportados hasta el momento cuatro casos de ENB.

Esthesioneuroblastomas with intracranial extension: proliferative potential and management

O índice proliferativo celular tumoral de 8 casos cirúrgicos de estesioneuroblastomas com extensäo intracraniana (9 com extensäo intracraniana em um total de 15, coletados de 1978 a 1992 no Hospital Nordstadt de Hannover, Alemanha) foi avaliado através do anticorpo monoclonal MIB-1, notando-se uma correlaçäo prognóstica. A maioria dos tumores revelou índice proliferativo alto (3 por cento a 42 por cento, média de 16 por cento) e a classificaçäo histopatológica de Hyam foi realizada. A ressecçäo foi radical em 100 por cento dos casos e o acesso cirúrgico combinado (paranasal e subfrontal) o preconizado. Os autores apresentam revisäo da literatura discutindo a sua casuística

Estesioneuroblastoma: diagnóstico, prognóstico e tratamento / Esthesioneuroblastoma: diagnosis, prognosis and treatment

Estesioneuroblastoma é uma neoplasia rara, com origem nas células neurais do epitélio olfatório, responsável por 2 por cento dos tumores da cavidade nasal. Histologicamente se caracteriza pela presença de rosetas ou pseudo-rosetas, que säo estromas organizadas circularmente, compostas por núcleos diferenciados e cordas fibrilares, microvascularidade com células neuroepiteliais ao redor dos vasos sanguíneos. Apresentamos um caso, de difícil diagnóstico inicial, revelando patologia em estágio avançado, com mau prognóstico. O diagnóstico precoce com estadiamento apropriado e o tratamento adequado säo fatores importantes para a obtençäo de melhores índices de sobrevivência.

Estesioneuroblastomas: estudio clínico-patológico, inmunohistoquímico y de ploidía nuclear / Esthesioneuroblastomas: clinico-pathological, immunohistochemical and nuclear ploidy study

Se presentaron 9 casos de estesioneuroblastomas (ENB), 5 varones y 4 mujeres cuyas edades promedio fueron 39 y 55 años respectivamente. Todos presentaban masas polipoides, friables, ubicadas a nivel de nariz y/o senos paranasales. El tratamiento consistió en 8 resecciones quirúrgicas locales, considerándose irresecable uno de los casos. Histológicamente los tumores se hallaban constituidos por células redondas, pequeñas y uniformes dispuestas en planchas y nidos con una matriz fibrilar de fondo, identificándose en un caso pseudorosetas de Homer-Wright. Los estudios inmunohistoquímicos fueron positivos para: enolasa neuronoespecífica (9); proteína S-100 (8); sinaptofisina (7); cromogranina (6); neurofilamentos (6); anticuerpo 013 (4); citoqueratina (1); proteína gliofibrilar ácida (1) y negativos para desmina y CD 45. La determinación del antígeno nuclear de proliferación celular mostró una actividad proliferativa baja en 6 casos (0 a 20 por ciento), y alta en los restantes 3(30 a 50 por ciento). El análisis de ADN reveló 3 tumores diploides y 6 aneuroploides. Un paciente falleció (tumor irresecable y diploide), y los restantes 8 se hallan vivos con seguimientos de 6 meses a 22 años. Se demostró la utilidad de un panel de anticuerpos en el diagnóstico de ENB y el posible valor pronóstico adverso de los histogramas diploides

Estesioneuroblastoma: relato de caso em nasofaringe e revisäo da literatura / Esthesioneuroblastoma in nasopharynx and review of literature

O estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatório) é um tumor raro do epitélio olfatório. Seu curso clínico habitual é caracterizado por crescimento lento e pela tendência a recidivar localmente. Neste relato é apresentado um caso de estesioneuroblastoma em uma adolescente de 13 anos de idade, cujas características principais foram o sítio incomum de localizaçäo do tumor primário em nasofaringe, seu curso clínico rapidamente progressivo e dificuldade diagnóstica. Nosso objetivo é chamar atençäo para a existência desta neoplasia incomum e discutor seus aspectos mais relevantes, baseados em ampla revisäo da literatura.